目的:分析Rh缺失型D--个体及其家庭成员的血型鉴定结果和遗传背景。 方法:采集产妇及其家庭成员血液标本鉴定ABO血型、Rh血型,并对产妇及其子进行抗体释放试验（DAT）及抗人球蛋白试验,采用序列特异性引物聚合酶链反应（PCR-SSP）法扩增产妇及其家庭成员的RHD、RHCE基因特异性序列,分析扩增产物。 结果:产妇、其丈夫、患儿、其女、其母、其姐、其兄ABO血型鉴定结果显示均为A型,其妹为AB型。产妇Rh血型为D--,存在C、c、E、e抗原缺失现象;其夫及两子女Rh血型均为D+C+c-E-e+,均有C、e抗原。产妇DAT试验阴性,患儿DAT实验阳性（++）;抗体鉴定阴性;产妇抗人球蛋白试验强阳性,与所有细胞均发生强凝集（+++）,产妇自身对照无凝集。产妇及其家庭成员PCR结果证实,产妇RHD基因未见异常,亦未检出RHCE基因的特异性序列;其他家庭成员均有正常表型及RHCE基因产物,且产妇及其家庭成员PCR结果与血型学表型基因相符。 结论:RHCE基因缺失可能是引起Rh缺失型D--的重要分子基础。